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10月21日(日)
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疾患

  • 定義・概念
  • パーキンソン病は、1817年にイギリスのJames Parkinsonによって初めて報告された神経変性疾患の一種です。安静時振戦、固縮、動作緩慢、姿勢反射障害などの特徴的な症状のほか、自律神経障害、うつ、睡眠障害、認知症などが主な症状で、ゆるやかに進行します。病理学的特徴としては、黒質ドパミン性神経細胞の変性が主病変で、残存神経細胞内にレヴィ小体が出現します。
    大脳から筋肉へ運動の指令が行われる際には、大脳皮質の運動野から指令がでます。黒質で作られるドパミンは、線条体に運ばれ、そこで放出されて、運動がスムースに行われるようにします。機械に例えれば、ドパミンはいわば潤滑油の役割を果たしています。
    パーキンソン病にかかり、黒質の神経細胞が減って、ドパミンが少なくなると、運動はできても、時間がかかり、ゆっくりとしか動作ができなくなります。
    ※安静時振戦…静止している時に手や足に4-6サイクルの周期で繰り返す小刻みなふるえをいいます。
    ※固縮…筋肉や関節が固くなる状態をいいます。
    ※黒質ドパミン性神経細胞…脳幹の一部である中脳にあります。メラニン色素を含むため黒い色をしており、この細胞が集まって「黒質」という神経核をつくっています。ここでドパミンが作られます。
    ※レヴィ小体…パーキンソン病に伴って、黒質ドパミン性神経細胞をはじめ、交感・副交感神経や大脳皮質などの細胞の中に出現する構造体。その意義はよくわかっていませんが、パーキンソン病の特徴の1つと考えられています。
    ※線条体…大脳基底核の1つで、運動の内容、強さ、スピードのプログラムを行います。
    (参照:『難病の診断と治療方針1改定版』疾病対策研究会 2003、P.196、『きょうの健康2008年7月号』NHK出版P.112、「パーキンソン病治療ガイドライン2011」)
  • 疫学
  • 有病率は、日本で人口10万人当たり約150名。欧米は日本の約1.5倍あります。発症年齢は50歳代後半から60歳代が多いですが、20歳から80歳までと広く、40歳代以前の発症は「若年性パーキンソン病」と総称されています。若年性の場合は家族性発症の頻度が高くなります。
  • 自立率
  • 厚生省特定疾患・難病のケア・システム調査研究班『平成7年度特定疾患患者療養生活実態調査報告書』のデータを基に、厚生労働省が特定疾患の患者さんの日常生活における自立状態を推計していますが、それによると、平成10年度のパーキンソン病患者49,369人の自立率は45.7%、一部介助率は35.8%、全面介助率は18.4%でした。
    (参照:厚生労働省『平成19年度難病対策提要』P.414)
  • 成因
  • パーキンソン病では黒質ドパミン性神経細胞が減少していきますが、なぜ減少していくのかその原因は完全にはわかっていません。神経細胞変性の機序としては、遺伝的な素因と環境因子又は内因性神経毒性物質の相互作用によって、酸化的ストレスとミトコンドリア呼吸障害が神経細胞内に惹起され、アポトーシスが誘導され神経細胞死に至るという説が有力です。パーキンソン病の約90~95%は孤発性ですが、残りは家族性で発症します。その遺伝形式には優性遺伝と劣性遺伝があり、現在まで、8種類の優性遺伝のパーキンソン病、8種類の劣性遺伝のパーキンソン病が知られ、その他に遺伝形式は不明なるも4種類の遺伝性 パーキンソン病が知られています。
    ※内因性神経毒性物質…神経に特異的に作用する毒を神経毒といいますが、体内で作られた物質から生じた神経毒が内因性神経毒です。
    ※酸化ストレス…酸化反応によって引き起こされる、生物にとって有害な作用のことです。生物には食物から栄養を取り入れ、エネルギーに変える「酸化」は必要ですが、「酸化」は同時に体をサビさせ、老化、癌、動脈硬化などをもたらします。
    ※ミトコンドリア…生物の細胞に含まれている細胞内構造物のひとつ。エネルギー産生やアポトーシス(細胞の自殺機能)などにかかわっています。
  • 臨床症状
  • 初発症状は体の一方での振戦が最も多く、ひきずり歩行、字が書いている内にだんだん小さくなる小字症などの書字障害が続きます。やがて、体の左右で症状が見られるようになりますが、症状の左右差は病気が進行しても続く事が多いです。また、中には痛みで発症する症例もあり、五十肩だと思って治療していたが良くならず、そのうち振戦が出現して診断がつくこともあります。しかし姿勢反射障害やすくみ足で発症することはなく、もしこれらの症状で発症した時には、パーキンソン病以外のパーキンソン症候群を疑う必要があります。
    病気が進行すると、次のような症状が現れます。

    1.安静時振戦
    安静時に強く、動作を行うとふるえが弱くなったり、消えたりします。かなりの長期間にわたって振戦が体の片側、左右どちらかにとどまっている場合もあります。ふるえが両側になっても、ふるえの程度は初発の方の側が強いという特徴があります。また、まれに顎のふるえで発症する方もいます。

    2.歯車様固縮
    手首をゆっくり屈伸したり、仰向けに横になり足関節をゆっくり屈伸したり、頸をゆっくり曲げたり、肩に手を置いて体幹をひねったりした際に、ガクガクと断続的な抵抗が見られます。

    3.動作緩慢
    「無動」と呼ぶこともあります。自分の意思で動作を行おうとする時、動作の開始に時間がかかったり、動作の遂行に時間を要したり、また手先の動き(ボタンかけやネクタイ締めなど)が悪くなったり、書いている字がだんだん小さくなったり、声が小さく抑揚が乏しくなるような症状が見られます。

    4.姿勢歩行障害
    初発症状としては歩行時の足のひきずり、歩行の遅れが挙げられ、これも体の片側、左右どちらかから始まることが多いです。両側で起こるようになると、歩行は床をするように小刻みになり、1歩目がなかなか踏み出しにくくなります。また姿勢が前屈みとなりますが、これは本人が後方に倒れやすくなるのを自覚して、それを避けるためにこのような姿勢をとっているためです。患者さんを後ろに引っ張ると姿勢を立て直すことができず、後方に小走りに歩みます。症状が進行すると歩行が小走りになったり、転倒しやすくなるため、介添者が必要になることもあります。

    5.自動運動障害に基づく症候
    まばたきをはじめとして、普段私達が無意識に行っている動作が、パーキンソン病によって障害されます。その結果、まばたきの減少、眼球運動の低下、顔の表情変化の喪失、唾を飲み込めなくなり涎を流す、歩行時の腕振りの消失、2つの異なった動作を同時に行えなくなるなどの症候が見られるようになります。

    6.自律神経障害に基づく症候
    便秘、発汗過多、頻尿、排尿困難、起立性低血圧(めまい、立ちくらみ)などが起きることがあります。便秘は極めて頻度の高い症状で、90%以上の患者さんに見られます。

    ※パーキンソン症候群…パーキンソン症状を呈するパーキンソン病以外の疾患の総称であって、(1)薬剤性パーキンソニズム、(2)脳血管性パーキンソニズム、(3)進行性核上性麻痺、(4)多系統萎縮症のパーキンソン型、(5)大脳皮質基底核変性症、(6)特発性正常圧水頭症などがあります。(パーキンソニズムの定義は「診断」の注を御覧下さい)
  • 診断
  • 厚労省特定疾患・神経変性疾患調査研究班がまとめた以下の基準により、診断します。

    1.パーキンソニズムがある。※1
    2.脳CT又はMRIに特異的異常がない。※2
    3.パーキンソニズムを起こす薬物・毒物への曝露がない。※3
    4.抗パーキンソン病薬にてパーキンソニズムに改善がみられる。
    以上4項目を満たした場合、パーキンソン病と診断します。1、2、3は満たすものの、薬物反応は未検討の症例は、パーキンソン病疑い症例とします。最近、心臓周囲の自律神経線維の障害を見る方法としてMIBG心筋シンチグラフィーという検査がかなり行われています。パーキンソン病の場合は、この検査が異常とでてきますが、他の原因のパーキンソニズムでは正常にとどまります。

    ※1 パーキンソニズムの定義は、次のいずれかに該当する場合とする。
    (1) 典型的な左右差のある安静時振戦(4~6Hz)がある。
    (2) 歯車様筋固縮、動作緩慢、姿勢歩行障害のうち2つ以上が存在する。
    ※2 脳CT又はMRIにおける特異的異常とは、多発脳梗塞、被殻萎縮、脳幹萎縮、著明な脳室拡大、著明な大脳萎縮など他の原因によるパーキンソニズムであることを明らかに示す所見の存在をいう。
    ※3 薬物に対する反応はできるだけドパミン受容体刺激薬又はL-DOPA製剤により判
    定することが望ましい。

    尚、診断基準によりパーキンソン病と診断された患者さんの重症度は「Hoehn&Yahr重症度」で、日常生活、通院に部分又は全面介助を要する障害度は「生活機能障害度」で判定されます。

    ●Hoehn&Yahr重症度
    0度
    パーキンソニズムなし
    1度
    一側性パーキンソニズム
    2度
    両側性パーキンソニズム
    3度
    軽~中等度パーキンソニズム。姿勢反射障害あり。日常生活に介助不要
    4度
    高度障害を示すが、歩行は介助なしにどうにか可能
    5度
    介助なしにはベッド又は車椅子生活

    ●生活機能障害度
    1度
    日常生活、通院にほとんど介助を要しない
    2度
    日常生活、通院に部分的介助を要する
    3度
    日常生活に全面的介助を要し、独立では歩行起立不能
  • 治療
  • パーキンソン病の治療は薬物治療が主です。一部の患者さんには外科手術が行われています。遺伝子治療は、人を対象とした治験が始まっています。iPSなどを使用した細胞治療の研究は、霊長類の脳への移植実験まですすんでいますが、まだ有効性は確認されていません。進行を抑制しようという薬物も多く研究されていますが、まだ進行抑制が証明された薬物はありません。
  • 1.薬物治療を開始する時期
  • 1.薬物治療を開始する時期
    診断がついたらすぐ、日常生活動作に軽い障害が出始めた時期、できるだけ待って症状がかなりでてから開始、の3つの立場があるので、診断がついたらすぐ始める必要はありません。できるだけ待つという立場は、薬物療法からくる副作用や問題点の発生をできるだけ遅らせようとの立場からの主張ですが、最近はあまり治療を遅らせると症状が十分よくならないことが認識され、第2の立場、即ち日常生活に少し不自由が出始めたら、できるだけ早く薬物治療を開始するという立場が、国際的にみても主流になっています。
  • 2.パーキンソン病の治療に使用される薬物の種類とその作用
  • パーキンソン病の治療に使用されている主な薬物の写真を図1に示します。治療や治療薬の作用・副作用について主治医に質問するとき、ある程度薬の名前を覚えておくことは、患者さんにとっても大切です。(図1)


    次に、各薬物の主な作用を解説します。

    (1)L-ドパ・末梢性ドパ脱炭酸酵素阻害薬配合薬(以下L-ドパ配合薬と略)
    L-ドパは小腸上部で吸収され、その一部が脳に取り込まれて黒質の神経細胞まで運ばれ、そこでドパミンに変わります。パーキンソン病ではドパミンが減少しているので、それを補うことになり、最も理にかなった治療薬であり、また効果も最も優れています。ただし、長期に使用するとジスキネジアといって手足が勝手に動く副作用が出ることがあるので、どのような時点で使用するのが良いかガイドラインができています。使い方は後に解説します。
    末梢性ドパ脱炭酸酵素阻害薬は、L-ドパが腸粘膜や肝臓で破壊されるのを防ぐ作用があります。これを配合することにより、L-ドパの使用量は、5分の1で済むようになり、また吐き気や食欲低下といった副作用も激減しました。阻害薬には、カルビドパとベンセラジドと2種類あり、どちらが配合されているかにより、薬の名前が違いますが(図1) 、効果は同じです。

    (2)ドパミンアゴニスト(商品名、図2)
    脳の中に入りドパミンの代わりをしてくれる薬物です。図2に示した9種類があります。これらの中には、使用初期にはもう少し含有量の少ない錠剤から始めるものもありますが、それらの写真は示してありません。維持薬として用いられる錠型を記してあります。理論的にはドパミンと同じくらい効くはずですが、実際は効果の点でL-ドパよりやや劣ります。しかし、ジスキネジアを起こすことがほとんどないのが利点です。食欲低下、吐き気、眠気などの副作用はL-ドパよりやや強いので、使い始めには、食欲低下・吐き気を抑えるドンペリドン(商品名ナウゼリン)を食前に服用すると良いでしょう。
    ニュープロパッチは貼付薬として発売されたドパミンアゴニストです。毎朝または毎夕貼り替えます。アポカインはアポモルフィンが主成分で、急に体が固まって動けなくなったような場合に注射で使用します。最初は1mgから始め、至適用量を6mg以内で決めます。約1時間有効です。
    ドパミンアゴニストは大きく2つに大別され、古くから使われてきたものは、その中に麦角という構造があるので、麦角系と呼ばれます。比較的最近使用され始めたものは、麦角構造のない非麦角系と呼ばれるものです。麦角型は、頻度は低いものの心臓の弁を傷めることがあることがわかり、近年ではあまり使用されなくなっています。使用する場合は、1年に一度は心臓の超音波検査を行い、弁に異常のないことを確かめながら使用することが大切です。


    (3)塩酸セレギリン(商品名エフピー錠、図3)
    脳の中でドパミンがモノアミン酸化酵素という蛋白質で破壊されるのを予防します。L-ドパが効いている時間を少し長くする作用と、弱いながらパーキンソン症状全般に対する改善効果があります。


    (4)エンタカポン(商品名コムタン、図3)
    主に肝臓でL-ドパが破壊されるのを防ぐ作用があります。L-ドパ製剤を飲む度に1~2錠を服用することにより、L-ドパの効いている時間が多少延長します。

    (5)ゾニサミド(商品名トレリーフ、図3)
    作用機序はよくわかっていませんが、L-ドパの作用を多少高める作用があります。朝1錠飲むことにより、パーキンソン症状が多少緩和し、また効いている時間が多少延長します。

    (6)イストラデフィリン(商品名ノウリアスト、図3)
    線条体でアデノシン受容体をブロックして、L-ドパの効いている時間を延ばし、オンの時の症状をやや改善します。朝1錠または2錠服用します。

    (7)塩酸アマンタジン(商品名シンメトレル、図4)
    脳のなかでグルタミン酸受容体を遮断するのが主な作用と考えられています。パーキンソン病ではドパミン不足の結果、線条体におけるグルタミン酸の作用が高まっていることがあります。それを正常に近づける作用があります。L-ドパの副作用ででてくるジスキネジアにも効果があります。


    (8)抗コリン薬(商品名アーテン他、図4)
    脳のなかでアセチルコリン受容体を遮断するのが主な作用と考えられています。パーキンソン病ではドパミン不足の結果、線条体におけるアセチルコリンの作用が高まっています。それを正常に近づける作用があります。

    (9)ドロキシドパ(商品名ドプス、図4)
    脳の中でノルアドレナリンに変わります。パーキンソン病では黒質以外に青斑核という場所も障害され、ここには正常ではノルアドレナリンが大量に存在します。その減少しているノルアドレナリンを補う作用があると考えられています。パーキンソン病の進行期に見られる歩行障害やすくみ足に有効なことがありますが、一部の患者さんにしか効果が見られません。
  • 3.最初に使用する薬物は何が良いか?
  • 各薬物の効果・副作用、患者さんの年齢と認知症合併の有無を考慮して、国際的なガイドラインができています(図5)。日本神経学会でもパーキンソン病治療のガイドラインの改定が2011年に行われ、初期パーキンソン病の治療指針は図5に示したものが推奨されています。パーキンソン病では一部の患者さんに認知症を合併し、筋道をたてた考え方が難しくなったり、記憶が低下することがあります。また幻覚がでやすくなり、時に興奮状態を示すこともあります。このように認知症を合併した患者さんでは、最初からL-ドパ製剤で治療を行います。また65~70歳を超えた高齢者の方は、認知症がなくても最初からL-ドパ製剤で治療を開始して構いません。
    それ以外の場合、即ち70歳以下で認知症合併がない場合は、最初はドパミンアゴニストで治療を開始し、症状の改善がおもわしくない場合は、L-ドパを上乗せします。副作用のためドパミンアゴニストを飲めない場合は、それをやめてL-ドパ製剤に切り替えます。最初にドパミンアゴニストを勧める理由は、L-ドパ製剤で治療を開始すると、服用開始から5年くらいたつと、手足が勝手に動くジスキネジアとか、L-ドパの効いている時間がだんだん短縮し、薬が切れて動作が思うようにできないウェアリングオフという現象を起こしてくる患者さんがおられるためです。そのため、最初の間はドパミンアゴニストで治療を行い、途中からL-ドパ製剤を追加するという治療が勧められています。
    患者さんがとても若い場合(大体50歳以下)は、最初に塩酸アマンタジンとか抗コリン薬で治療する場合もあります。
  • 4.各薬物は1日どのくらい服用するのがよいか?
  • 毎日の生活動作の中で、あまり不自由を感じないで生活できるところを最初の目標にします、仕事を持っている人であれば、あまり人に遅れることなく仕事をこなせるか、主婦であれば家事があまりつらくなくこなせるか、などを目標に薬の量を決定します。退職してあまり日常生活での活動を要しない場合は、多少の不自由を我慢するくらいの薬の量でもかまいません。薬物治療を始めて最初の5年くらいは、これらの目標をほぼ達成することができますが、それ以後になるとここまでの目標を達成することが難しくなる場合もあります。それに対しては、次の項目で解説します。
    表1にそれぞれの薬物の1日使用量の凡その目安を示します。初期はやや少なめに、進行期はできるだけ症状がとれるように少し多めに薬物を使用するのがコツです。我慢するのはよくありません。勿論副作用がでてきたら、それが消えるところを維持量とします。副作用を我慢して飲み続けることはあまり勧められません、症状を我慢して少ない量を続けることも推奨できません。パーキンソン病の治療薬は症状を改善するもので、進行を抑制するものではありませんが、症状がかなりあるのに我慢して薬を少ししか飲まないでいると、その症状が固定してしまうおそれもあります。機械と同じように充分な油(薬)をさして、いつもよく動くように整備しておく気持ちが大切です。
    表1.パーキンソン病治療薬の1日最小有効量と1日最大維持量
    薬物商品名1錠中mg数1日最小有効量1日最大維持量1日服用回数
    L-Dopa/DCI 配合薬メネシット100mg,250mg100mg1,500mg2-12回
    ネオドパストン
    マドパー100mg
    ECドパール
    ネオドパゾール
    ドパミンアゴニストビシフロール0.125mg,0.5mg0.5mg4.5mg1-4回
    ミラペックス LA0.375mg,1.5mg1.5mg4.5mg1回
    レキップ0.25mg,1mg,2mg2mg15mg1-4回
    レキップCR2mg,8mg4mg16mg1回
    ニュープロパッチ4.5mg,9mg,13.5mg9mg36mg1回
    アポカイン30mg/アンプル1mg6mg1-3回
    パーロデル2.5mg7.5mg22.5mg3回
    ペルマックス0.05mg,0.25mg0.25mg1.125mg2-3回
    カバサール0.25mg,1mg,2mg0.5mg2mg1回
    MAOB 阻害薬エフピー錠2.5mg2.5mg10mg1-3回
    COMT 阻害薬コムタン100mg100mg1,200mg1-12回
    抗てんかん薬トレリーフ25mg25mg50mg1回
    アデノシン受容体阻害薬ノウリアスト20mg20mg40mg1回
    グルタミン酸受容体遮断薬シンメトレル50mg,100mg50mg400mg2-4回
    抗コリン薬アーテン2mg1mg6mg1-2回
    アキネトン1mg1mg3mg
    トリモール2mg2mg6mg
    コリンホール2.5mg2.5mg7.5mg
    ペントナ4mg4mg12mg
    パーキン10mg,50mg30mg150mg
    ノルアドレナリン前駆体ドプス100mg,200mg200mg900mg2-3回
  • 5.長期治療に伴う運動障害の治療
  • パーキンソン病はほぼ天寿を全うできる疾患です。従って長期にわたり薬物を服用することになります。それに伴って色々な問題がでてくることがありますが、対処方法が研究されています。1つ1つきめ細かく対処することにより、長期にわたりよい状態を維持することも可能です。次にどのような問題が起きうるかとそれぞれの対処法を解説しますが、これらの問題はでない人もあるので、必ず出るとは考えないでください。

    (1)ウェアリングオフ現象
    L-ドパの効いている時間が1~4時間と短くなり、切れて来ると(オフ)動作緩慢、歩行障害、ふるえなどのパーキンソン症状がでてくる現象をいいます。L-ドパ服用を開始して5年たつと約40~50%の人に見られます。線条体にドパミンを保持しておく能力が低下して起きます。
    対策は、次の薬物を順次追加あるいは増量します。即ち、コムタン、エフピー錠、ドパミンアゴニスト、ノウリアスト、トレリーフ、アーテン、シンメトレルなどです。これら薬物の追加でもオフ状態に改善が見られない場合は、L-ドパが効いている時間に合わせてL-ドパ製剤を頻回に服用します。即ち、4時間しか効かなければ4時間おき、3時間なら3時間おき、2時間以下なら2時間おきに服用します。服用回数が増えると1日のL-ドパ総量は増加しますが、1回量を100mg(1錠)としておけば心配はりません。例えばL-ドパ製剤を起きている間2時間おきに服用すると1日量は900mg(9錠)位になります。夜間・早朝トイレに行くとき歩行障害を感じる場合は、夜間にもう1回追加してもかまいません。L-ドパ製剤は、食事に関係なく薬物のみを服用しても大丈夫です。

    (2)ノーオン・ディレイドオン現象
    ウェアリングオフのでてきた患者さんで、オフの時L-ドパ製剤を服用すると、通常30分以内に効いてきたことがわかりますが、30分以上たってやっと効いてくる現象をディレイドオン、次のL-ドパ製剤を服用するまで効いてこない現象をノーオンといいます。いずれも小腸からのL-ドパの吸収の遅れが主な原因です。対策は、L-ドパの吸収を促進することで、次のような対策があります。空腹時・食前にL-ドパを服用する、L-ドパを水に溶かしてから服用する(L-ドパ製剤をコップ半分くらいの水にとかす)、胃薬(制酸薬・胃潰瘍予防薬)を中止する、ナウゼリンなど胃腸の動きをよくする薬を食前に1錠(10mg)服用する。胃薬を中止するのは、多くの胃薬が胃酸を中和し、L-ドパを溶けにくくして吸収を妨げる可能性があるからです。これらの対策をとってもよくならない場合、あるいはよくはなるが十分症状の改善をみない場合は、L-ドパの1回量を増やします。即ち、最初は1回1錠(100mg)ですが、1回1錠半(150mg)、或いは2錠服用してみます。午前はよいが、午後は効きが悪いこともあります。その場合は、午後のみ1回量を増やしてもかまいません。

    (3)ジスキネジア
    L-ドパのきいている時間帯に手足、顔面、頚部、体幹などにくねくねとした動きが出るものをいいます。自分で動かそうとしないのに、勝手に動くのが特徴です。一時的に線条体でのドパミンが過剰となっておきます。このようなジスキネジアはピークドーズジスキネジアと呼ばれます。一方稀ですが、L-ドパの効き始めと、切れていくときに2回ジスキネジアが出ることがあります。主に下肢に現れ、ふるえに似たやや不規則な揺れを特徴とします。このようなものはダイフェイジックジスキネジアと呼ばれます。
    ピークドーズジスキネジアの対策は、軽度のものは放置してかまいません。ジスキネジアのため疲労を覚える、汗をかく、周りの人に心配を与える、などの場合は治療の対象となります。コムタン・エフピー錠を服用していれば、まずそれらを中止します。それでもよくならない場合は、L-ドパ製剤の1回量を減量します。1回1錠しか飲んでいない場合、それ以下にするには、1錠をコップ半分くらいの水にとかし、その3分の2とか4分の3を飲みます。残りは冷蔵庫に入れておけば翌朝までは安定です。レモンを少し絞っていれると溶けやすくなります。L-ドパ製剤の1回量を減らすと、オンのときでも十分よくならないことがあります。この場合は、ドパミンアゴニストを増やします。これらの対策をとってもよくならない場合は、シンメトレル1回100mgを1日3回服用します。それでもよくならない場合は、視床下核刺激術を考慮します。
    ダイフェイジックジスキネジアは、持続時間が短いので特に治療しなくてもかまいません。治療する場合は、まずL-ドパ製剤の1回量を上記の要領で減らしてみます。これでよくならない場合は、逆に1回量を増やして1日の服用回数を減らしてみます。これでよくならない場合は、ドパミンアゴニストを増量してみます。これらすべてうまくゆかない場合は、視床下核刺激術を考慮します。

    (4)すくみ足
    歩こうとしたとき、下肢がプルプルと細かくふるえ、なかなか第一歩を踏み出せない状態をいいます。方向を変えようとしたときや、狭いところを通りぬけようとしたときにも出現することがあります。すくみ足の約80%は、L-ドパの切れたオフ時に出現します。従って対策はまずウェアリングオフの治療を行うことです。残りの約20%は、L-ドパに関係なく出現し、これは病気の進展によります。従ってまずは薬を増やすことが必要です。既に服用している薬物の量が少ない場合は、それを増加し、まだ服用していない薬があれば試してみます。また床に歩幅に合わせて黒いテープを数枚はっておくことも有効です。歩行器、シルバーカート、買い物カートなどの使用も有効です。すくみ足は家庭での転倒の最大原因ですので、十分な対策が必要です。
    薬でよくならない場合は、歩き方を工夫します。頭のなかで「かかと、かかと」と声をかけながら、踵から足を出して見ます。これができない場合は、平らな所に階段を想像し、その階段を上がる積もりで足を出します。つまり足を前にだすよりも、膝を交互に上げながら歩くことを試みます。パーキンソン病の方は階段は上手に上がれることを利用した歩き方です。
  • 5.パーキンソン病に伴う非運動症状の治療
  • パーキンソン病には沢山の非運動症状が起きることが最近認識されています。そしてその多くは、生活の質(Quality of Life, QOL)を低下させる要因となっています。パーキンソン病に関係ないと考えず、もし以下に述べる症状があればしかるべき治療を行うことが、よい家庭生活・社会生活につながります。パーキンソン病で沢山の非運動症状が出るのは、パーキンソン病が末梢の自律神経症状から始まる神経系の系統疾患であるからです。神経症状の中には、薬物の使用が契機となって出現する症状もあります。かなりの非運動症状は、パーキンソン病の運動症状が出現する以前に出ることが多いのです。ここでは非運動症状のでる大体の順番に従って末梢の自律神経症状からお話しましょう。
  • (1)自律神経症状
  • a.便秘
    極めて高頻度に見られ、患者さんの約80%は便秘に悩んでおられます。腸の動きが悪くなることと、排便に要する力をうまく入れられないことが原因と考えられます。従って、治療としては、便を軟らかくすることと、腸の動きをよくすることを合わせて行います。軽度の便秘には、毎食生野菜を食べ、コップ1杯のお湯または水をチビチビ飲みながら食事をします。さらに表2に示した緩下剤を就寝前に飲むことで対処できます。緩下剤を飲む時は、コップ1杯くらいの水を一緒に飲むことが大切です。また原則として毎晩服用し、下痢になったら暫く休薬します。排便は毎日ある必要はなく、3日に一回程度あればよいのです。緩下剤の種類や量は、色々試して自分にあった薬と量を決めます。緩下剤のみでよくならない場合は、腸の動きをよくする薬を毎食前に服用します。ナウゼリン(10mg)とガスモチン(5mg)があり、両方服用してもさしつかえありません。


    表2.パーキンソン病の便秘に使用される薬物
    分類商品名1錠中含有量服用方法1回服用量
    大腸刺激性下剤ヨーデルS
    (センナエキス)
    80mg就寝前1-4錠
    アローゼン
    (センナ実)
    細粒0.5g, 1g0.5-2g
    プルゼニド
    (センノシド)
    12mg1-4錠
    ダイオウ
    (ダイオウ)
    0.5-3g
    アロエ
    (アロエ)
    0.25-1g
    ラキソベロン
    (ピコスルファートナトリウム)
    2.5mg2.5-10mg
    0.75%液
    増量性下剤バルコーゼ
    (カルメロースナトリウム)
    顆粒毎食後、大量の水とともに1-2g
    ビーマスS
    (ジオクチルソジウムスルフォサクシネート)
    30mg眠前5-6錠
    重質酸化マグネシウム就寝前0.5-3g
    腸運動促進薬ガスモチン
    (モサブリド クエン酸塩)
    5mg毎食前毎回5mg
    ナウゼリン
    (ドンペリドン)
    5, 10mg毎回10mg
    ベサコリン
    (ベタネコール塩化物)
    毎食後毎回10-20mg
    坐薬テレミンソフト
    (ビサコジル)
    坐薬10mg日中10-20mg
    新レシカルボン
    (無水リン酸二水素ナトリウム)
    坐薬10mg10-30mg
    浣腸薬グリセリン浣腸液
    (グリセリン)
    10-150ml
    ()内は一般名
    b.頻尿
    特に夜間頻尿が多いです。朝目が覚めるまでに3回以上トイレに行くと、熟睡が妨げられることがあります。このような場合、夜間3回以上トイレに行く場合には、午後の3時以後はお茶、紅茶、コーヒーの類を飲まないことです。これらの中には利尿作用を持つ物質がはいっています。喉が渇いたら、白湯を飲むようにしましょう。これでもよくならない場合、表3に示した薬物のどれかを就寝前に服用します。昼間も頻尿がある場合は、朝食後から服用します。男子の場合、頻尿が前立腺の肥大あるいは癌によるものでないかは常に注意しておく必要があります。

    表3.パーキンソン病の頻尿に使用される薬
    分類薬物商品名1錠中のmg数昼間の頻尿
    1回服用量
    昼間の頻尿
    服用法(回数)
    夜間頻尿
    眠前服用量
    1日最大
    維持量
    抗コリン薬デトルシトール
    (徐放性酒石酸トルテロジンカプセル)
    2mg, 4mg2-4mg朝食後1回2-4mg4mg
    ベシケア
    (コハク酸ソリフェナシン)
    2.5mg, 5mg5-10mg5-10mg10mg
    ウリトス
    (イミダフェナシン)
    0.1mg0.1mg朝食後1回または朝夕2回0.1-0.2mg0.2mg
    バップフォー
    (プロピベリン塩酸塩)
    10mg, 20mg10-20mg10-20mg40mg
    ポラキス
    (塩酸オキシブチニン)
    1mg, 2mg, 3mg2-3mg毎食後または朝、昼、眠前2-4mg9mg
    ブラダロン
    (フラボキサート塩酸塩)
    200mg600mg200-400mg600mg
    三環系抗鬱薬トフラニール
    (塩酸イミプラミン)
    10mg, 25mg10-25mg毎食後、
    または朝、昼、眠前
    10-25mg100mg
    トリプタノール
    (アミトリプチリン塩酸塩)
    ノリトレン
    (ノルトリプチリン塩酸塩)
    ()内は一般名
    昼間及び夜間両方の頻尿には、昼間の頻尿と夜間の頻尿と両方の飲み方を組み合わせてよいが、1日最大維持量をこえないこと
    c.排尿困難
    パーキンソン病で尿が出にくくなることは稀です。しかし、進行すると排尿が難しくなったり、残尿があることがあります。このような場合は、導尿を行うか、膀胱カテーテルを挿入する必要があります。排尿困難はないものの、歩行障害が強いために、トイレに間に合わず、尿失禁をすることがあります。薬物を増やして歩行障害の改善に努めますが、それが困難な場合も膀胱カテーテルの挿入が必要になります。

    d.食欲低下・吐き気
    これらは薬物の副作用として出現することが多く、特にドパミンアゴニストは、これらの副作用を起こしやすいです。対策は、毎食前にナウゼリン(10mg)を1錠服用することです。

    e.やせ・体重減少
    パーキンソン病は、食べ始めるとすぐ満腹感がくる特徴があります。従って、慢性的に食事の量が少なめになります。これがやせの最も多い原因です。対策は、、毎週1度は体重計に乗って、体重を記録することに始まります。増えてなかったらもう少し食事を増やします。お腹が一杯と感じても、それから更にごはん一膳とか、おかず一品を食べてみたり、食後に多めのデザートを食べてみます。このような努力を続けても体重が増え始めない場合は、癌などの合併症がないか検査が必要です。

    f.腸閉塞
    排便が何日もなく、激しい腹痛や嘔吐に見舞われる症状が特徴です。お腹の手術を受けた後の癒着などが原因となることがありますが、それがなくとも、腸の動きがとまってしまい、腸閉塞になることがあります。腸の動きがとまると、排便ができなくなるのみならず、腸の中に水分が貯留して、血圧が下がりショックを起こすことがあります。このような症状が出始めたら、直ちに大病院の救急室を受診し、しかるべき治療が必要です。放置すると死亡することもあります。

    g.低血圧・めまい
    パーキンソン病では血圧が低いことが少なくありません。起立すると更に血圧が低下し、失神を起こす起立性低血圧もよく見られます。血圧が低くともめまい、立ちくらみなどの症状がない場合は、食事の際、塩分と水分を多めにとるのみでよいのですが、めまいや立ちくらみなどの症状があったり、起立性低血圧がある場合は、治療の対象になります。また食事の後にめまい、立ちくらみ、低血圧が現れる食事性低血圧もしばしば見られます。
    対策は、朝昼食後にメトリジン(2mg)を1~2錠服用します。夕食時に飲まないのは、寝ているときの高血圧を避けるためです。これにても低血圧やそれに伴う症状が改善しない時は、朝食後フロリネフ(0.1mg)を1~3錠服用します。フロリネフを開始した場合は、高血圧にならないかどうかの注意が必要です。また夜間血圧が上がることがあるので、頭をできるだけ高くして寝るとよいと思います。また、食事のあと血圧が下がって、めまいや失神を起こすことがあります(食餌性低血圧)。食事により血液が胃周辺にたまって低血圧を起こします。この場合は、メトリジン(2mg)を毎食前に1~2錠服用します。

    h.発汗
    パーキンソン病では血圧が低いことが少なくありません。起立すると更に血圧が低下し、失神を起こす起立性低血圧もよく見られます。血圧が低くともめまい、立ちくらみなどの症状がない場合は、食事の際、塩分と水分を多めにとるのみでよいのですが、めまいや立ちくらみなどの症状があったり、起立性低血圧がある場合は、治療の対象になります。また食事の後にめまい、立ちくらみ、低血圧が現れる食事性低血圧もしばしば見られます。
    対策は、朝昼食後にメトリジン(2mg)を1~2錠服用します。夕食時に飲まないのは、寝ているときの高血圧を避けるためです。これにても低血圧やそれに伴う症状が改善しない時は、朝食後フロリネフ(0.1mg)を1~3錠服用します。フロリネフを開始した場合は、高血圧にならないかどうかの注意が必要です。また夜間血圧が上がることがあるので、頭をできるだけ高くして寝るとよいと思います。また、食事のあと血圧が下がって、めまいや失神を起こすことがあります(食餌性低血圧)。食事により血液が胃周辺にたまって低血圧を起こします。この場合は、メトリジン(2mg)を毎食前に1~2錠服用します。
  • (2)嗅覚低下
  • パーキンソン病では、嗅いがわからなくなることが多く、しかも、ふるえなどの運動症状に先立って出現します。嗅いの低下により味覚も鈍く感じることがあります。嗅いの低下は心配な症状ではありませんが、よい治療法もありません。
  • (3)睡眠障害に関連した症状
  • 十分な睡眠がとれないと翌日の薬の効き方もよくありません。熟睡を障害する因子はいろいろなので、原因をかんがえて対策をとることが大切です。

    a.入眠障害
    特に原因がないのに寝付けない場合は、躊躇せずに睡眠導入薬を寝ようとする30分くらい前に服用します。最初は短時間作用型(表3)から始めるとよいと思います。短時間作用型では夜中に目が覚めて朝まで眠れない場合は、長時間作用型の催眠薬を服用します。(表3)

    表3.パーキンソン病の睡眠障害に使用される薬物
    薬物商品名1錠中のmg数眠前1回服用量
    超短時間作用型睡眠導入薬アモバン
    (ゾピクロン)
    7.5mg,10mg7.5-15mg
    マイスリー
    (酒石酸ゾルピデム)
    5mg,10mg5-10mg
    ハルシオン
    (トリアゾラム)
    0.125,0.25mg0.125- 5mg
    短時間作用型睡眠導入薬レンドルミン
    (ブロチゾラム)
    0.25mg 0.25mg
    リスミー
    (リルマザホン塩酸塩水和物)
    1mg,?2mg1-2mg
    長時間作用型睡眠導入薬ユーロジン
    (エスタゾラム)
    1mg, 2mg1-4mg
    ロヒプノール
    (フルニトラゼパム)
    0.5-2mg
    ベンザリン
    (ニトラゼパム)
    5mg,10mg5-10mg
    うつが原因の入眠困難ノリトレン
    (ノルトリプチリン塩酸塩)
    10mg,25mg10-25mg
    トリプタノール
    (アミトリプチリン塩酸塩)
    トフラニル
    (イミプラミン塩酸塩)
    テトラミド
    (塩酸ミアンセリン)
    ルジオミール
    (塩酸マプロチリン)
    悪夢による睡眠障害にリボトリール
    (クロナゼパム)
    0.5mg,1mg,2mg0.5-2mg
    むずむず足による入眠困難ビシフロール
    (プラミペキソール塩酸塩水和物)
    0.125mg,0.5mg0.125-0.5mg
    メネシット
    (レボドパ)
    100mg,250mg50-100mg
    マドパ
    (ベンセラジド塩酸塩)
    100mg
    夜間のオフまたはジストニアよる痛みでの中途覚醒ビシフロール
    (プラミペキソール塩酸塩水和物)
    0.125mg,0.5mg0.5-1mg
    レキップ
    (ロピニロール塩酸塩)
    0.25mg,1mg,2mg2-4mg
    メネシット
    (レボドパ)
    100mg,250mg100-200mg
    マドパ
    (ベンセラジド塩酸塩)
    100mg
    ()内は一般名
    超短時間作用型の睡眠導入薬は、夜間目が覚めてねつけない場合、夜間に使用してもよい。


    b.中途覚醒
    入眠はできるが、夜中に目が覚める症状です.中途覚醒の原因は、トイレに行きたくなる、寝返りができず目が覚める、夜中にL-ドパが切れてどこかが痛くなる、特に原因がないが目が覚めてしまう、などです。途中で目が覚めてもすぐ眠れる場合はよいのですが、そのあと寝付けない場合は、対策が必要です。夜中に何回もトイレに行きたくなる場合は、就寝時表3に示した夜中のトイレの回数を減らす作用のある薬を服用します。寝返りができない場合と夜中にL-ドパが切れる場合は、就寝時ドパミンアゴニストを1~2錠服用します。夜中に目が覚めるとそのあと寝付けない場合は、目が覚めた時、短時間作用型の催眠薬を服用してみます。(表2)

    c.むずむず足
    ふとんに入ると両足がむずむずして寝付けない現象をいいます。対策は夕食後少量のドパミンアゴニストまたはL-ドパ製剤を服用します。(量に関しては主治医と相談してください)

    d.レム睡眠行動障害
    夜中に夢をみているとき、大声をだしたり手足を動かして殴ったり、蹴っ飛ばしたりする動作を示す症状です。本人は記憶にありませんが、周りのひとがびっくりします。夢の内容も喧嘩をしていたり、怖い内容のものが少なくありません。特に心配な症状ではありませんが、近くで寝ている配偶者が怪我をしたり、本人がベッドからおちるなどをして怪我の心配がある場合は、治療の対象となります。就寝時にリボトリール1~2錠(0.5~1mg)を服用します。

    e.睡眠時無呼吸
    10秒以上の呼吸停止が1時間に5回以上起きる場合は、治療の対象となります。昼間の過度の眠気の原因になります。治療は、持続陽圧呼吸療法が必要であり、主治医との相談をお勧めします。
  • (4)覚醒障害に関連した症状
  • a.日中の過度の眠気
    原因は夜間の不眠、ドパミンアゴニストの使用、L-ドパの使用などがあります。またパーキンソン病そのもので日中の眠気をおこすことがあります。対策として、まずは夜間の熟睡を心がけます。次にドパミンアゴニストを減量または中止します。非麦角系アゴニストの方が催眠作用は強いですが、麦角系でも見られます。L-ドパは減量が困難なことが多いので、カフェイン入りのコーヒーを飲んでみます。また医師にカフェインを処方してもらうことも可能です。他に使用できる薬物もあるので、主治医と相談するとよいと思います。

    b.睡眠発作
    眠気の前触れなく突然眠り込むことがあります。特に非麦角系ドパミンアゴニストを服用している場合には注意が必要です。車の運転中などに突然眠り込んで事故につながることがあります。これがある場合は、ドパミンアゴニストの服用を中止するか、車の運転など危険を生じうる状況での仕事は避けるようにしましょう。
  • (5)感情障害
  • a. 不安状態
    パーキンソン病では約50%の人が何らかの不安状態に陥っているといわれます。不安の内容は「これからどうなるのか」、「歩けなくなるのか」、「薬は4~5年できかなくなるのではないか」、「子供の世話にならなければならないのではないか」、「子供に遺伝するのではないか」など病気に関連したものの場合には、転んで骨折をしない限り歩けなくはならない、薬はいつまでも効く、パーキンソン病の90%は弧発型で子供には遺伝しないなどの説明で、不安を取り除くようにします。家庭のことや、職場のこと、隣人、友人などが問題の時は、現実的な方法を考えるように指導します。不安が高じて、睡眠障害、食欲低下、体重減少などを来した場合には、マイナートランキライザーを併用します。

    b.うつ状態
    軽いものまで含めるとパーキンソン病患者さんの40%程度に見られると考えられています。うつであるとの自覚がない場合が多いのが特徴ですが、うつがあると、生活の質の低下につながります。うつの症状は、不眠、食欲低下、体重減少などがあります。また周囲への関心や興味が薄れ、朝起きても今日は何をしたい、夕食には何を食べたい、テレビは何を見たいなどの興味を失います。またパーキンソン症状は軽いのに、疲れ、めまい、頭痛、不安など、色々な身体症状に悩まされこともあります。今はよい治療薬もできているので、おかしいと感じたら主治医との相談をお勧めします。
  • (6)感覚症状
  • パーキンソン病では、腰痛、足の痛み・しびれなど不快な感覚症状を起こすことが少なくありません。痛みの原因は、2つに大きくわけられ、1つは何か合併症がある場合です。例えば腰痛を起こすような脊椎管狭窄症があるとか、関節の炎症があるなどの場合です。
    もう1つは、パーキンソン病の症状の1つとして、L-ドパが切れてくると足とか腰が痛んでくる場合です。前者の痛みは、1日続いたり、ある特定の姿勢、例えば立って歩くと腰が痛くなる、などの特徴があります。またL-ドパが効いてきても痛みはよくなりません。このような場合は、整形外科医を受診するなどして、痛みの原因を確かめ、適切な治療を受けることが大切です。
    後者の痛みは、ウェアリングオフのある患者さんに見られ、薬が切れてくると痛みだし、次のL-ドパを服用すると痛みも和らぎます。痛みの部位は、両下肢が多いですが、体中どこにでも起きる可能性があります。また痛みではありませんが、薬が切れてくると息苦しい、胸苦しい、お腹が奥に引っ張り込まれるように感じる、などの症状が出る場合もあります。これらの症状は、ドパミンの低下により痛みに敏感になって起きると考えられています。従って治療は、ウェアリングオフの治療に向けられるべきであり、オフ時間をできるだけ短くする努力が必要です。どうしてもオフ時間をゼロにできない場合は、痛みの出る時間の少し前に鎮痛薬を主治医から処方してもらい、服用するとよいでしょう。
  • (7) 精神症状
  • a. 幻覚
    幻覚とは、実際そこにないものがあるように感じられる、見える、聞こえる、体に感じる、などの症状をいいます。大部分は幻視で、人や動物が見えたり、すぐそばに人がいるように感じることもあります。幻視は、通常夕暮れ時、夜、夜中など薄暗い時に起きることが多く、幻視のでている時間は、一瞬から数分以内と短いことが大部分です。しかし、昼間にでたり、30分近くでていることもあります。壁にかかっている時計が人の顔に見えたり、置物が動物に見えたりすることもあります。幻覚の原因は、薬物がきっかけになることが多いのです、病気の進展により、幻覚がでやすい状態に脳が変化してくるとの考え方が最近では一般的です。
    幻覚の対策ですが、患者さんが幻覚であることを理解しており、時々短時間出る程度でしたらあまり心配ありません。繰り返し出現する場合、かなり長時間出現する場合、恐怖の気持ちを伴う場合、幻覚に導かれた異常行動が出現する場合、などは治療の対象になります。対策としては、次の順番で、少しづつ薬を減らしてみます。最初に減らすのは、最後に追加して幻覚のきっかけになった薬物です。これで幻覚が消えない場合は、アーテン、シンメトレル、エフピー錠、コムタン、ドパミンアゴニストの順番で減少~中止してゆきます。幻覚が消えたらそれ以上減量する必要ありません。また減量の途中でパーキンソン症状が悪化した場合は、幻覚が完全に消えるところまでの減量は必要ありません。繰り返し出現する幻覚に対しては、L-ドパのみの治療を試み、それでも消えない場合は、セロクエル、またはアリセプトと追加します。これらの薬物を夕食後あるいは就寝前に服用しますが、昼間も出る場合は、朝・夕2回の服用が必要です。幻覚の症状がでた場合、まわりの人はそれを否定するのではなく、話題を変えて幻覚から注意をそらすように努めるとよいと思います。

    b. 妄想
    妄想は、間違った信念で、財布をとられたとか、主人に女がいるに違いないと信じるなどの現象です。妄想はその信念に基づいた異常行動に出ることがあります。妄想は放置しておくと、興奮・錯乱状態に陥ることがあるので、上記幻覚のところに記した手順に従って、妄想が消きえるまで薬の減量・中止を行います。ただしL-ドパは中止すると動けなくなることが多いので、ある程度のL-ドパを使いつつ、セロクエル、アリセプトなどを併用します。

    c.精神症
    パーキンソン病の経過中、時間や人がわからなくなり、興奮状態になることがあります。更に乱暴行為を働くことがあります。薬の追加や増量が契機になることが多いので、まず追加あるいは増量した薬物を元に戻します。次にL-ドーパ製剤のみを残し、他の薬物を減量~中止します。それでもよくならない場合は、セロクエル、アリセプトなどを使用し、しばらくは入院します。
  • (8)衝動抑制障害・ドパミン調節障害
  • a.衝動抑制障害
    パチンコやギャンブルにのめりこむ、性的な異常行動に走る、衝動的に沢山の買い物をする、馬鹿食いの4つが代表的な異常です。これらの異常行動は、比較的若い患者さんに見られ、もともとギャンブル好きの傾向がある場合があり、更にドパミンアゴニストの使用がきっかけとなることが多いとされています。特に非麦角系アゴニストが誘因になることがあります。本人は異常との病識が薄いため、家族は放置せずに、早く主治医に相談することをお勧めします。治療はドパミンアゴニストを減量~中止し、L-ドパ製剤を治療の中心に持ってゆくことで改善します。

    b.ドパミン調節障害
    L-ドパ製剤を決められた量よりも沢山飲んでしまう薬物乱用と、細かいものを沢山ため込み、机の引き出しに入れたり出したり、あまり意味がないと考えられるような行動を長時間繰り返すパンディングといわれる症状と2つが代表的なものです。どちらも、L-ドパを減量~中止し、ドパミンアゴニスト中心の治療に切り替えることで改善します。
  • (9)認知症
  • 軽度のものまで含めるとパーキンソン病患者さんの15~25%くらいに認知症の合併があります。パーキンソン病の認知症は、アルツハイマー病の認知症と症状がやや異なり、初期には記憶は保たれます。パーキンソン病の認知症の特徴は、系統だった考え方や計画を立案することが難しくなったり、頭の中で概念を次から次へと回転させていくことが難しくなります。例えば、動物の名前を沢山思い出してもらうと、普通は家のまわりにいる動物から始め、次に日本の野山、アフリカの原野、あるいは動物園で見られる動物と概念を変えていくことが可能ですが、パーキンソン病の認知症では、一か所にとどまり次に行くことが困難となります。また何か質問をすると、それを理解して答えを出すまでに時間がかかることも特徴です。進行すると、記憶障害も現れ、周りに対する関心や意欲が薄れ、普通の人が喜んだり悲しんだりする事柄に対しても、そのような感情の変化が起きにくくなります。更に1日中ぼーっとしていることがありますが、日によって良かったり、悪かったり自然の動揺があるのも特徴です。
    パーキンソン病で認知症が現れる原因は、黒質以外に病変が及ぶためと考えられており、特に大脳皮質に病変が及ぶことが認知症の発生に重要と考えられています。対策は、普段から頭を使うように訓練しておくことと、治療薬としてアリセプトを服用します。
  • (10)悪性症候群
  • 高熱、著明な筋固縮をはじめとするパーキンソン症状の悪化よりなる症候群です、風邪などで風邪薬を飲んだ時、パーキンソン病の薬を一緒に飲んではいけないと誤解して、急にパーキンソン病の薬をやめることがきっかけで発症することが多いです。しかし、夏の高温多湿の気候で、脱水に傾いた場合に発症することもあります。風邪薬とパーキンソン病の薬は一緒に飲のんでもさしつかえありません。とにかくL-ドパ製剤は急にやめてはいけません。早く入院して点滴などの治療を受ければ回復しますが、治療が遅れると、更に意識障害、腎不全などを起こして死亡することもあります。回復しても後遺症を残すことがあります。


    ※大脳基底核…大脳皮質と視床、脳幹を結びつける神経核の集まり。線条体、淡蒼球、視床下核、黒質(発生学的・生理学的に大脳基底核の一部とされる)よりなります。
    ※被殻…尾状核と共に線条体を構成します。線条体にはドパミンの受容体があり、ドパミンと受容体が結合すると、線条体から運動を調節する指令がでます。
    (村松慎一『パーキンソン病の遺伝子治療:世界の臨床研究と治療戦略』(『難治性疾患克服研究事業 神経変性疾患に関する調査研究班 平成20年度ワークショップ報告書』に収録)
  • 外科手術
  • 外科手術に関する参考サイトとして以下があります。
    ■明るく生きるパーキンソン病患者のホームページ「パーキンソン病の治療の進め方 水野美邦先生の特別講演より」の「パーキンソン病に対する手術療法:概説」
    破壊術と深部電気刺激(DBS)のちがいについても書かれています。

    a.深部脳刺激療法(DBS)
    電極を大脳の深部に埋め込み、心臓のペースメーカーのように刺激を与えることによって、薬物治療では難しい症状の改善を図る治療法「DBS」は、およそ次のように行われます。刺激する部位は、パーキンソン病のウェアリングオブやジスキネジアを軽減するためには、視床下核に電極を入れます、パーキンソン病の振戦が強い場合には、視床の中間複側核に電極を入れます。

    1.電極の埋め込み
    大脳の深部には特定の機能を持った神経細胞のかたまりがあり、頭の骨に穴を開けて細い電極を改善したい症状に応じた適切な位置に埋め込みます。パーキンソン病の場合、「視床下核」という直径5mmほどの部分などがターゲットになります。
    2.電極の調整
    刺激の条件が最良になるよう、調整、確認します。
    3.刺激装置の埋め込み
    電極の埋め込みから約一週間後、心臓のペースメーカーのような刺激装置を胸の皮膚の下に埋め込み、首、耳の後ろを通したコードと電極を結びます。
    4.手術後の注意
    3~5年後にバッテリー交換の手術が必要になります。また、体外の磁場から機器が影響を受けることのないよう注意しなければなりません。

    b.視床破壊術
    視床に微小電極を挿入して、熱によって視床を壊します。DBSは破壊術に比べ、刺激装置を外せば元に戻すことができ、体への負担や副作用が少なく、破壊術と同等以上の効果が得られるため、昨今では特殊な事情がない限り、破壊術よりDBSが選ばれています。
    (参考)ガンマナイフによる視床破壊術
    ガンマナイフとは、病巣を取り巻く形で周囲から弱いガンマ線を浴びせ、周辺の組織を壊すことなく集束する1点の組織のみを破壊する技術です。従来はCTなどで視覚可能な脳腫瘍や脳動静脈奇形の治療に使われてきましたが、近年パーキンソン病への応用が試みられています。
  • 経過・予後
  • 近年、新薬や外科手術など新しい治療法が開発されたおかげで、パーキンソン病の予後は著しく改善しました。生命予後に関しては、ほぼ天寿を全うできるようになり、薬を服用しながら就業している患者さんも大勢います。ただ、治療を受けていても、少しずつ症状が悪化していく場合も少なからずあります。パーキンソン病自体は命にかかわる病気ではありませんが、転倒して骨折したり、誤嚥性の肺炎を起こしたりして寝たきりになることがありますので、周囲の方のサポートが必要になります。
  • ケア
  • 1.薬の効果が安定している間は支障なく日常生活が送れますので、薬は決められた時間に決められた量を服用することが原則です。
    2.ただし、ウェアリングオフ現象がでてくると、L-ドパの効いている時間には、個人差が大きく、また1日のうちでも変化します。従って、L-ドパが切れてきそうになったら(完全に切れる前に)次のL-ドパ製剤を飲むのが原則です。従ってご自分の症状に合わせて飲む時間を工夫することが大切です。
    3.初期の間はこれまでどおり活発な日常生活を送ることを心がけて下さい。体の機能低下を防ぎ、病気の進行の抑制にもつながります。
    4.食事については食べてはいけない食品等はありませんので、栄養のバランスに心がけ、便秘気味の方は食物繊維や水分を多めにとるなどして下さい。
    5.病気が進行すると、体のあちこちで動きが悪くなっていきます。医師の指導の下、適切なリハビリテーションを行うようにしましょう。
  • 検査
  • 脳MRI
    脳MRI検査では、パーキンソン病では年齢相応の変化しか出てきません。しかし、多系統萎縮症では、被殻後部の萎縮、T2強調画像での低シグナル領域、その外側での線状の高シグナル領域が出てきます。進行性核上性麻痺では中脳被蓋に萎縮が出ることがあります。また大脳皮質基底核変性症では大脳頭頂部の萎縮、血管障害性羽パーキンソニズムでは多数のラクナー梗塞、正常圧水頭症では脳室の拡大、上矢状静脈洞付近の脳溝の閉鎖などの所見があり、パーキンソン病と二次性パーキンソニズムの鑑別に役立ちます。

    DATスキャン
    線条体のドパミントランスポーターに結合するアイソトープを使用した検査です。黒質線条体系に障害があるパーキンソン病、二次性パーキンソニズムでアイソトープの取り込みが低下します。従ってこれでパーキンソン病の診断ができる訳ではありませんが、脳のドパミン低下が症状の原因かどうかについては判断ができます。

    MIBGシンチグラフィー
    MIBGシンチグラフィーは、アイソトープをつけたメタヨードベンジルグアニジン(MIBG)という物質を心臓の神経終末に取り込ませて、心臓の交感神経の機能をみる画像検査です。静脈からMIBGを注射すると、健常者の場合、心臓の交感神経に取り込まれて心臓の影が映ります。しかし、パーキンソン病の患者さんの場合は、心臓の交感神経の働きが悪いため、MIBGの集まりが悪く心臓の影が映りませんが、心臓の機能には異常ありません。Hoehn&Yahr重症度1度の患者さんで7割の方が、3度以上の患者さんで約95%の方がMIBGの集まりが悪くなります。
    パーキンソン病と紛らわしい進行性核上性麻痺や大脳皮質基底核変性症などではMIBGが正常に集まるため、これらとの判別に用いられます。
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