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9月23日(日)
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暮らしと人生

  • 就職
  • 脊髄小脳変性症の主要な症状は運動失調です。ものを考える大脳の活動の方には影響がないので、基本的には頭脳労働が向いています。運動失調が進行していくと、できる仕事の範囲が狭くなっていきますので、リハビリをしっかりやらなくてはなりません。

    患者さんは職場で、言葉が不明瞭になって会話がしづらい、不随意運動があるため、体を動かしにくい、頻尿でトイレに行くのをサボリと勘違いされる、などの悩みをかかえています。これらを少しでも解決するために、同僚や上司とのコミュニケーションを大切にして下さい。

    「脊髄小脳変性症」への雇用管理・就業支援と職業上の課題
    http://plaza.umin.ac.jp/custwork/nanbyo_summary4/hc41.htm

     こちらのサイトには就職後の雇用管理や配慮、社会的支援や個人の対処についての記述があります。また、職業上の課題についてのアンケート結果も記載されています。こちらもどうかご参考下さい。
  • 運動
  • 脊髄小脳変性症では筋力低下がおこらないことが多いので、筋肉を十分動かせば筋力を維持することができます。地面の上での運動ですと転倒して骨折するおそれがありますので、そんな時には介助の方と一緒にプールに行くのはいかがでしょうか。車いす以前の歩行器などを使われている段階まででしたら、体力的には問題ないと思います。もちろん、事前に主治医と相談しなければなりません。プールの中の運動でしたら、ころぶことはありません。普段余分に使っている筋肉にも負担をかけることがありませんから、いつもとは違った気分でリハビリをすることができるでしょう。
  • 学校
  • 学校生活で問題になるのは、通学、教室の移動、体育の授業などです。通学は自家用車による送迎で対処できますし、体育の授業は学校にお願いすれば、きちんと取り計らってもらえます。問題になるのは教室間の移動です。階段の昇り降りで転倒したら、骨折するかもしれません。歩行能力が衰えて、教室の移動が難しくなったら、特別支援学校への転校も検討しなくてはなりません。
  • 結婚、妊娠、出産、子育て
  • 結婚にあたって、自分自身の体は結婚生活(家事、子育てなど)に耐えられるか、生まれてくる子供に遺伝的なリスクがあるのかということが気になると思います。そのためにはご自分の病気について深く知ることが必要です。

    以下に疾患毎の情報を示しておりますが、脊髄小脳変性症では個人個人によって症状や進行にばらつきがありますので、今後の症状の見通しについては主治医にご相談されるとよいでしょう。また、脊髄小脳変性症には遺伝性の疾患が多くありますが、子供の産み分けについては残念ながら現在日本では行えません。出産には、生まれてくるお子さんが同じ病気になるリスクが含まれます。

    また、ここで示している確率はあくまで「遺伝子を持つ」確率で、遺伝子を受け継いだお子さんが全て発症するというわけではありません。具体的に出産をお考えになっている場合には、医療機関で遺伝子相談を受けられることをお勧めします。また、出産されると決断なさったら、通院先の病院が、産科婦人科と神経科が共同してサポートできる体制になっているか、親族の全面的な支援が受けられるか、などの環境面を整えて、万全の態勢で臨むようにしましょう。

    1.皮質性小脳萎縮症
    この疾患は遺伝性ではなく、成人発症(40歳から50歳以降)し、ゆっくりと運動失調症状が進んでいき、車いす生活になります。
    2.マシャド・ジョセフ病(MJD、SCA3)
    常染色体優性遺伝性の疾患で、生まれてくるお子さんが同じ病気の遺伝子を持つ確率は、配偶者が同じ病気でない場合、50%となります。若年~中年、ときに老年に発症し、進行性の小脳失調が中心となりますが、この病気ではインポテンツがあらわれることがあります。
    3.脊髄小脳失調症6型(SCA6)
    常染色体優性遺伝性の疾患で、生まれてくるお子さんが同じ病気の遺伝子を持つ確率は、配偶者が同じ病気でない場合、50%となります。中年~老年(平均で50歳くらい)に小脳性運動失調で発症し、病気はゆるやかに進行し、寿命を全うする患者さんが多いです。
    4.DRPLA(歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症)
    常染色体優性遺伝性の疾患で、生まれてくるお子さんが同じ病気になる遺伝子を持つ確率は、配偶者が同じ病気でない場合、50%となります。発病年齢は小児から中年まで幅広く、発病年齢によって臨床症状が異なります。20歳以下の若年発病では、ミオクローヌス、てんかん、精神発達遅滞又は認知症、小脳性運動失調が主症状で、40歳以上の発病では小脳性運動失調、舞踏アテトーシス、性格変化、認知症などが主症状となり、20~40歳では上記の移行型を示します。親から子、子から孫へと世代を経る毎に、発症年齢が若年化し、重症化することが知られています。
    5.脊髄小脳失調症1型(SCA1)
    常染色体優性遺伝性の疾患で、生まれてくるお子さんが同じ病気になる遺伝子を持つ確率は、配偶者が同じ病気でない場合、50%となります。発病年齢は、若年~中年と幅が広く、小脳失調で発症し、進行期には筋萎縮、外眼筋麻痺、腱反射の低下を伴い、末期には肺炎などの感染症を繰り返します。
    6.アプラタキシン欠損症
    常染色体劣性遺伝の疾患です。この疾患は、常染色体上にある1対の遺伝子において、父由来の遺伝子、母由来の遺伝子、共に異常がある時にのみに発症します。多くの場合、いとこ婚など血のつながりがある者同士の結婚の時に、お子さんにあらわれます。同じ患者さん同士が結婚された場合、生まれてくるお子さんが同じ病気になる遺伝子を持つ確率は100%です。アプラタキシン欠損症の初発年齢は1歳から20歳代後半で、ゆっくりと進行する小脳症状の他に、病初期に眼球運動失行が、進行期には低アルブミン血症と高度な末梢神経障害があらわれます。多くの例で知能低下があり、学校の授業についていけなくなりますが、知能が侵されない場合もあります。おおむね40歳までには車いす生活なります。
    7.ビタミンE単独欠乏性運動失調症
    常染色体劣性遺伝の疾患です。この疾患は、常染色体上にある1対の遺伝子において、父由来の遺伝子、母由来の遺伝子、共に異常がある時にのみに発症します。多くの場合、いとこ婚など血のつながりがある者同士の結婚の時に、お子さんにあらわれます。同じ患者さん同士が結婚された場合、生まれてくるお子さんが同じ病気になる遺伝子を持つ確率は100%です。小児期から発症するグループには重症になる患者さんが多く、20歳代から30歳代で車いすの生活に入る方がたくさんいます。一方で、40歳代から60歳代にかけて発症するグループは比較的軽度で、ふらつきはひどくなるものの発症10年後でも自力で歩くことができるようです。いずれも早期からのビタミンEの大量投与で、症状の進行を止めることができます。
    8.遺伝性痙性対麻痺
    遺伝性痙性対麻痺の病型を遺伝別にみると、伴性劣性遺伝:SPG1、2、16、常染色体優性遺伝:SPG3A、4、6、8、9、10、12、13、17、19、常染色体劣性遺伝:SPG5A、7、11、14、15、20、21があります。伴性劣性遺伝の場合、病気は一方の性染色体のX染色体にある遺伝子の異常によって起こりますが、対になるもう一方の遺伝子に異常がない場合には発症しません。ある男性が患者さんで女性には原因遺伝子がない場合、生まれてくる女の子にある男性の原因遺伝子が継承されます。この場合、この女の子は発症せず、この女の子が原因遺伝子を持たない男性と結婚すると、男のお子さん(ある男性の孫)が50%の確率で同じ病気の遺伝子を持つことになります。常染色体優性遺伝性の場合は、生まれてくるお子さんが同じ病気の遺伝子を持つ確率は、配偶者が同じ病気でない時、50%となります。常染色体劣性遺伝の場合では、常染色体上にある1対の遺伝子において、父由来の遺伝子、母由来の遺伝子、共に異常がある時にのみに発症しますので、多くの場合、いとこ婚など血のつながりがある者同士の結婚の時にお子さんにあらわれます。同じ患者さん同士が結婚された時に生まれてくるお子さんが同じ病気になる遺伝子を持つ確率は100%です。この疾患の症状は痙性対麻痺が主体で、他に足の変形、深部感覚障害、排尿障害を伴うことがある「純粋型」と、痙性対麻痺に加えて精神発達遅滞、認知症、末梢神経障害、小脳失調、パーキンソン症状などを伴う「複合型」の2つのタイプがあります。
  • 患者でも加入の可能性がある生命保険
  • これまでは持病で通院中だったり、過去に大病を患った経験があっただけで加入が難しかった生命保険。健康な人より病気になる可能性が高いという理由でした。そのため、病気になってから加入できる生命保険はほとんどありませんでした。しかし、いまでは新型医療保険が登場し、一定の条件を満たせば加入でき、入院給付金を受け取れる商品もあります。
    ただし、加入できる年齢が40歳代以上だったり、終身ではなかったり、月額の保険料が高額であったり、加入者側として給付内容に注意が必要な部分もあります。保険会社の方と良く相談し、もしもの際に自分と家族にとって一番必要な保障を設計しましょう。
  • コープ共済
  • 「たすけあい医療コース」
    「たすけあいジュニア18コース」
    生協の共済です。
    医療 1000円コースは、加入条件がゆるやかなコースです。
    お子様には加入条件がゆるやかなJ1900円コースがあります。
  • エース保険
  • 「まかせて安心医療保険」
     20歳~70歳までの方が加入できます。持病のある方、治療中の方、入院・手術をご経験された方も入れる可能性があります。健康告知は不要でネット上から申し込めます。損害保険的側面もあります。
  • 太陽生命
  • 「既成緩和」
    健康上の理由で保険加入をあきらめた人のための医療保険です。
    簡単な5つの告知事項がすべて「いいえ」であれば、ご加入いただける可能性があります。
  • アメリカンファミリー生命保険
  • 「もっとやさしいEVER」
     3つの質問に告知するだけで持病が悪化しても保障されます。
  • アクサ生命
  • 「一生保障の医療保険 OKメディカル」
    20~75歳の方が入れる終身保険で持病や既往症のある方や、現在通院中の方も、簡単な4つの告知によりお申込みいただけます。
  • メットライフアリコ
  • 「終身医療保険 ずっとあなたと」
    満30~85歳が加入できる終身保険で健康に関する質問項目(告知)は3つです。既往症の悪化も保障されます。
  • 住友生命
  • 「千客万頼」
    新型保険の先駆けです。限定告知型で5つの告知事項のみです。
  • フコク生命
  • 「ちょっとだけ告白終身保険」
    健康に不安があるかたでも申し込みできる、5年ごと利差配当金付告知項目限定型終身保険です。
  • NKSJひまわり生命
  • 「限定告知型医療保険」
    今まで健康上の理由で医療保険にお申し込みいただけなかった満40歳~満75歳の方のための医療保険です。
    簡単な告知によりお申し込みいただけます。
  • オリックス生命保険
  • 「キュア・サポート」
    引受基準緩和型医療保険とは、持病や入院・手術の経験がある方が加入しやすいように、告知項目を限定することで引受基準を緩和した医療保険のことをいいます。
    引受基準緩和型医療保険CURE Support[キュア・サポート]は、病気やケガによる入院・手術を一生涯保障します。また、特約を付加すると一生涯の死亡保障もご準備できます。
  • アメリカンホーム保険会社
  • 「持病がある方も安心 みんなのほすピタる 引受基準緩和型医療保険」
    既往症のある方でも、簡単な健康告知が全て「いいえ」ならお申し込み頂くことができます。
    この保険は引受基準が緩和されているため保険料が割増されています。
    以上、ご紹介した告知書や医師の診断書が不必要な保険でも、必ずしも誰でもご加入が保証されているものではありません。現在の状態や申込書の内容から総合的に判断され、引き受けを見合わされる場合もあります。

    持病や既往症の再発・悪化も補償される保険が多いですが、保険期間の開始日より前に医師にすすめられていた入院や手術については、補償の対象となりません。
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