難病ドットコム 特定疾患・稀少疾患の医療情報提供サイト特定疾患・稀少疾患の医療情報提供サイト

 サイト内検索
9月20日(木)
文字サイズを変更大標準小

社会保障

  • ベーチェット病に対する社会保障
  • 難病患者に対する治療費公費負担と認定基準
    ベーチェット病に罹患している場合、医療費助成の制度があり、「特定疾患医療受給者証」の交付を受けると治療にかかった費用の一部が助成されます。
  • 特定疾患治療研究事業の概要説明と手続き方法
  • ベーチェット病の認定基準
  • 厚生労働省研究班のベーチェット病の認定基準
  • 主要項目
    (1)主症状
    1.口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍
    2.皮膚症状
    ??a結節性紅斑様皮疹
    ??b皮下の血栓性静脈炎
    ??c毛嚢炎様皮疹、ざ瘡様皮疹
    参考所見:皮膚の被刺激性亢進
    3.眼症状
    ??a虹彩毛様体炎
    ??b網膜ぶどう膜炎(網脈絡膜炎)
    ??c以下の所見があれば(a)(b)に準じる
    a、bを経過したと思われる虹彩後癒着、水晶体上色素沈着、網脈絡膜萎縮、視神経萎縮、併発白内障、続発緑内障、眼球癆
    4.外陰部潰瘍

    (2)副症状
    1.変形や硬直を伴わない関節炎
    2.副睾丸炎
    3.回盲部潰瘍で代表される消化器病変
    4.血管病変
    5.中等度以上の中枢神経病変

    (3)病型診断の基準
    1.完全型
    経過中に4主症状が出現したもの
    2.不全型
    ??a 経過中に3主症状、あるいは2主症状と2副症状が出現したもの
    ??b 経過中に定型的眼症状とその他の1主症状、あるいは2副症状が出現したもの
    3.疑い
    主症状の一部が出没するが、不全型の条件を満たさないもの、及び定型的な副症状が反復あるいは増悪するもの
    4.特殊病型
    ??a腸管(型)ベーチェット病-腹痛、潜血反応の有無を確認する。
    ??b血管(型)ベーチェット病-大動脈、小動脈、大小静脈障害の別を確認する。
    ??c神経(型)ベーチェット病-頭痛、麻痺、脳脊髄症型、精神症状などの有無を確認する。

    検査所見
    参考となる検査所見(必須ではない)
    1.皮膚の針反応の陰・陽性
    22~18Gの比較的太い注射針を用いること

    2.レンサ球菌ワクチンによるプリックテストの陰・陽性
    レンサ球菌に対する過敏反応
    ベーチェット病の患者の多くはStreptcoccussanguisをはじめとする口腔内レンサ球菌に強い過敏反応を示すことから、レンサ球菌死菌抗原によるプリックテスト(細いツ判用、26G針)で20~24時間後に強い紅斑反応としてみることができる。

    3.炎症反応
    赤沈値の亢進、血清CRPの陽性化、末梢血白血球の増加、補体価の上昇

    4.HLA-B51(B5)の陽性

    5.病理所見
    急性期の結節性紅斑様皮疹では中隔性脂肪組織炎で浸潤細胞は多核白血球と短核球の浸潤による。短核球の浸潤が中心で、いわゆるリンパ球性血管炎の像をとる。全身的血管炎の可能性を示唆する壊死性血管炎を伴うこともあるので、その有無をみる。

    参考事項
    1.主症状、副症状とも、非典型例は取り上げない。

    2.皮膚症状の主症状、a、b、cはいずれでも多発すれば1項目でもよく、眼症状もa、bどちらでもよい。

    3.眼症状について
    虹彩毛様体炎、網膜ぶどう膜炎を経過したことが確実である虹彩後癒着、水晶体上色素沈着、網脈絡膜萎縮、視神経萎縮、併発白内障、続発緑内障、眼球癆は主症状として取り上げてよいが、病変の由来が不確実であれば参考所見とする。

    4.副症状について
    副症状には鑑別すべき対象疾患が非常に多いことに留意せねばならない(鑑別診断の項参照)。鑑別診断が不十分な場合は参考所見とする。

    5.炎症反応の全くないものは、ベーチェット病として疑わしい。また,ベーチェット病では補体価の高値を伴うことが多いが、γグロブリンの著しい増量や、自己抗体陽性は、むしろ膠原病などを疑う。

    6.主要鑑別対象疾患
    ??a粘膜、皮膚、眼を侵す疾患
    ????多型滲出性紅斑、急性薬物中毒、Reiter病
    ??bベーチェット病の主症状の1つをもつ疾患
    ????口腔粘膜症状:慢性再発性アフタ症、リプシェーツ陰部潰瘍
    ????皮膚症状:化膿性毛嚢炎、尋常性さ瘡、結節性紅斑、遊走性血栓性静脈炎、単発性血栓性静脈炎、Sweet病
    ????眼症状:転移性眼内炎、敗血症性網膜炎、レプトスピローシス、サルコイドース強直性脊椎炎、中心性網膜炎、青年再発性網膜硝子体出血、網膜静脈血栓症
    ??cベーチェット病の主症状および副症状とまぎらわしい疾患
    ????口腔粘膜症状:ヘルペス口唇、口内炎(単純ヘルペス1型感染症)
    ????外陰部潰瘍:ヘルペス・ウイルス2型感染症
    ????結節性紅斑様皮疹:結節性紅斑、バザン硬結性紅斑、サルコイドーシス、Sweet病
    ????関節炎症状:関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、強皮症などの膠原病、痛風、乾癬性関節症
    ????消化器症状:急性虫垂炎、Crohn病、潰瘍性大腸炎、急性・慢性膵炎
    ????副睾丸炎:結核
    ????血管系症状:高安動脈炎、Buerger病、動脈硬化性動脈瘤、深部静脈血栓症
    ????中枢神経症状:感染症・アレルギー性の髄膜・脳・脊髄炎、全身性エリテマトーデス、脳・脊髄の腫瘍、血管障害、梅毒、多発性硬化症、精神病、サルコイドーシス

    なお、軽快者に関しては、医療受給者証に替わって「登録者証」が交付され、公費負担医療の対象外となります。しかし、病状が悪化した場合には、医師が悪化を確認した日に遡って対象となります。

    特定疾患治療研究事業における軽快者の基準について
    http://www.nanbyou.or.jp/pdf/kousei21_4.pdf

    腸管ベーチェット病の患者さんで、永続的に小腸機能の著しい低下を伴う場合は障害者に認定されることがあります。
    下記に認定基準を掲載しますが、詳しくはお近くの市役所、保健所などにご相談下さい。
  • 身体障害者認定基準(小腸機能障害)
  • ・等級表1級に該当する障害は、次のいずれかに該当し、かつ、栄養維持が困難となるため、推定エネルギー必要量の60%以上を常時中心静脈栄養法で行う必要のあるものをいう。
    1)疾患等(注1)により小腸が切除され、残存空・回腸が手術時、75㎝未満(ただし乳幼児期は30㎝未満)になったもの
    2)小腸疾患(注2)により永続的に小腸機能の大部分を喪失しているもの

    ・等級表3級に該当する障害は、次のいずれかに該当し、かつ、栄養維持が困難となるため、推定エネルギー必要量の30%以上を常時中心静脈栄養法で行う必要のあるものをいう。
    1)疾患等(注1)により小腸が切除され、残存空・回腸が手術時、75㎝以上150㎝未満(ただし乳幼児期は30㎝以上75㎝未満)になったもの
    2)小腸疾患(注2)により永続的に小腸機能の一部を喪失しているもの

    ・等級表4級に該当する障害は、小腸切除または小腸疾患(注2)により永続的に小腸機能の著しい低下があり、かつ、通常の経口による栄養摂取では栄養維持が困難となるため、随時(注3)中心静脈栄養法又は経腸栄養法(注4)で行う必要があるものをいう。

    「栄養維持が困難」とは栄養療法開始前に以下の2項目のうちいずれかが認められる場合をいう。
    なお、栄養療法実施中の者にあっては、中心静脈栄養法又は経腸栄養法によって推定エネルギー必要量を満たしうる場合がこれに相当するものである。

    成人においては、最近3か月間の体重減少率が10%以上であること(この場合の体重減少率とは、平常の体重からの減少の割合、又は(身長-100)×0.9の数値によって得られる標準的体重からの減少の割合をいう。)。
    15歳以下の場合においては、身長及び体重増加がみられないこと。
    血清アルブミン濃度3.2g/dl以下であること。
    (注1)小腸大量切除を行う疾患、病態

    上腸間膜血管閉塞症
    小腸軸捻転症
    先天性小腸閉鎖症
    壊死性腸炎
    広汎腸管無神経節症
    外傷
    その他
    (注2)小腸疾患で永続的に小腸機能の著しい低下を伴う場合のあるもの

    クローン病
    腸管ベーチェット病
    非特異性小腸潰瘍
    特発性仮性腸閉塞症
    乳児期難治性下痢症
    その他の良性の吸収不良症候群
    (注3)「随時」とは、6か月の観察期間中に4週間程度の頻度をいう。

    (注4)「経腸栄養法」とは、経管により成分栄養を与える方法をいう。

    日本人の推定エネルギー必要量(平成22年4月1日改定)
    <新潟県HPより>
    http://www.pref.niigata.lg.jp/HTML_Article/465/18/p151hyou1syoutyou220401kaitei.doc
当サイトのコンテンツで、クリックすると外部のウェブサイトに直接リンクを設定している箇所があります。 ウェブ・アクセシビリティ向上のため(利用者の意図しないページの移動は行なわない)新規ウインドウではなく、 難病ドットコムと同じウインドウ内に開きます。 しかし第三者の管理するリンク先は弊社とは関係なく、ウェブサイトの内容・安全性を 弊社が保証するものではありません。   また、リンクは当サイト利用者への情報ナビゲート、及びQOL向上の便宜を図るため 参考資料として提供しております。 リンク先との間に提携などの特別関係はなく、商品・サービスの推薦を意図しているものではありません。 リンク先サイトの閲覧と利用はそれぞれのサイトの利用条件・個人情報保護方針等をご確認ください。