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12月15日(土)
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基本用語集

  • イレウス
  • 腸閉塞のことで、腸の蠕動が一時的に停止することで、お腹が張ったり、嘔吐、便秘、けいれん性の腹痛(差込み)などの症状が現れます。全身性強皮症で腸管の線維化が進むと蠕動運動が起こらなくなり、腸の中が詰まっていないにもかかわらず腸閉塞の症状をみせたりします。
  • 壊疽
  • 体の組織や細胞が局部的に死んで、腐敗したり、融解したりします。
  • 間質性肺炎(かんしつせいはいえん)
  • 肺は柔らかい小さな袋(肺胞)の集まりですが、間質性肺炎はこの肺胞の壁の中や周辺に炎症が起こり、細胞やコラーゲンなどが増加し壁が厚くなる病気です。そのために咳が出たり、酸素がうまく取り込めなくなったりして息苦しくなります。
  • 関節拘縮(かんせつこうしゅく)
  • 関節が曲がったまま固定化してしまうことがあります。これを「屈曲拘縮」とか「関節拘縮」と呼んでいます。
  • 関節リウマチ
  • 原因不明の慢性関節炎を特徴とする疾患です。関節の炎症からはじまり、進行すると軟骨や骨が破壊されたり、関節や手足の指が変形したりします。また、血管炎を伴う悪性関節リウマチもあります。
  • 抗核抗体
  • 自分の細胞内にある核の様々な成分に対してできる抗体をいいます。健康な人の血液には自己抗体はほとんど存在しませんが、全身性強皮症は90%以上が陽性となります。
  • 抗セントロメア抗体
  • 細胞の核にあるセントロメアと呼ばれる部分に対する自己抗体です。限局皮膚硬化型になることが多く、皮膚硬化の範囲、程度は比較的軽いようです。
  • 抗トポイソメラーゼ1(抗Scl-70)抗体
  • 細胞の核にあるトポイソメラーゼ1と呼ばれる部分に対する自己抗体です。全身性強皮症患者さんの3割が陽性となっています。びまん皮膚硬化型になることが多く、比較的広い範囲に及ぶ皮膚硬化や肺線維症などの内臓病変と関連があります。
  • 抗RNAポリメラーゼ抗体
  • 最近新しく発見された抗核抗体で、全身性強皮症患者さんの約5%で検出されています。この抗体を持っている患者さんは比較的広い範囲に及ぶ皮膚硬化があり、肺線維症が少ない代わりに、強皮症腎クリーゼを合併することが多いといわれています。皮膚硬化は急速に進行し、しばしば胸や腹部まで拡大しますが、一般的に治療で改善することが多いようです。
  • 抗U1-RNP抗体
  • 抗U1-RNP抗体は混合性結合組織病の患者さんで高率に陽性になりますが、全身性強皮症の患者さんでも陽性になります。この抗体を持っている全身性強皮症の患者さんでは、手や指にむくみを伴った皮膚硬化が出るのが特徴です。また、他の膠原病の症状を一部合併したりすることもあります。
  • コラーゲン
  • 動物の皮革、腱、軟骨などを構成するタンパク質の一種で、細胞を接着させるなどの働きがあります。
  • 混合性結合組織病(MCTD)
  • (1)全身性強皮症、全身性エリテマトーデス、皮膚筋炎、または多発性筋炎の症状を併せ持つがそれぞれの症状は軽い、
    (2)血液中にほぼ例外なく抗U1-RNP抗体が出現する、
    (3)通常、少量のステロイド薬がよく効く、という特徴を持つ膠原病で、1976年に米国のシャープ博士らが提唱しました。
  • 混合性結合組織病(MCTD)
  • (1)全身性強皮症、全身性エリテマトーデス、皮膚筋炎、または多発性筋炎の症状を併せ持つがそれぞれの症状は軽い、
    (2)血液中にほぼ例外なく抗U1-RNP抗体が出現する、
    (3)通常、少量のステロイド薬がよく効く、という特徴を持つ膠原病で、1976年に米国のシャープ博士らが提唱しました。
  • シェーグレン症候群
  • 膠原病の一種で、乾性角結膜炎、口腔乾燥、結合組織疾患を3主要症状とする症候群です。1933年にシェーグレンが報告したことにちなんでこう呼ばれています。
  • 出血性膀胱炎
  • 免疫抑制薬の「シクロホスファミド」が体内で代謝されてできた物質が尿に出て膀胱を刺激することで起こる副作用です。
  • 職業性強皮症
  • 炭鉱作業員やエポキシ樹脂、塩化ビニール取扱工場の従事者にみられます。化学的な刺激によって起こると考えられています。
  • スキンスコア
  • 強皮症患者の皮膚硬化の程度を半定量的に評価する方法です。全身17の部位の皮膚硬化の程度を4段階(0-3)にスコア化し、その合計(最大値51)をスキンスコアとします。
  • ステロイドパルス療法
  • 重症例に対して短期間(3日間)に大量のステロイド(メチルプレドニゾロンを1日500~1000mg(プレドニゾロン換算で625mg~1250mg))を静注する療法です。
  • 線維筋痛症(せんいきんつうしょう)
  • 慢性の軟骨組織のびまん性疼痛を特徴とした疾患で、全身にある18の特別の圧痛点のうち11ヵ所以上で圧痛を確認すると、本症と認められます。
  • 全身性エリテマトーデス
  • 原因不明の多臓器障害性の全身性炎症性疾患で、慢性に経過します。多彩な自己抗体、なかでも抗核抗体が高頻度に認められます。臨床症状は、発熱、顔面蝶形紅斑、紅斑様発疹、多関節炎、漿膜炎、貧血、血小板減少、腎症状、神経症状、心症状などがみられます。
  • 大腸憩室(だいちょうけいしつ)
  • 大腸の壁がポケット状に落ち込んで生じた部分をいいます。
  • 多発性筋炎・皮膚筋炎
  • 多発性筋炎は筋肉の障害(炎症・変性)により、力が入らなくなったり、疲れやすくなったり、筋肉が痛くなったりすることを基本的な症状とする病気です。また、特徴的な皮膚症状(ゴットロン徴候と呼ばれる手背側の手・指の関節表面の皮が剥けた紫紅色の皮疹やヘリオトロープ疹と呼ばれる眼瞼部の腫れぼったい紫紅色の皮疹など)を伴う場合には、皮膚筋炎と呼ばれます。
  • 爪上皮出血点
  • 全身性強皮症の患者さんの爪上皮(いわゆる爪の「あまかわ」)に小さな出血点あるいはその付近に毛細血管の拡張がみられることがあり、これを「爪上皮出血点」と呼びます。
  • 肺高血圧症
  • 心臓から肺に血液を送る血管(肺動脈)の末梢の小動脈の内腔が狭くなり、血流が妨げられて、肺動脈の血圧(肺動脈圧)が高くなる病気です。長期的には右心室の機能低下をもたらします。
  • 肺線維症(はいせんいしょう)
  • 肺に線維性結合組織の増殖が起こり、肺組織が硬化、萎縮をきたして、正常な肺構造が破壊、荒廃する状態をいいます。初期の段階では間質にリンパ球が集まってくるため「間質性肺炎」とよばれることがあり、症状は空咳、進行すると呼吸困難などです。
  • モルファ
  • 限局性強皮症の1種で、「斑状強皮症」ともいいます。象牙色で光沢を有する中心部の皮膚硬化を紫紅色紅斑が取り囲む硬化性病変です。レイノー現象や内臓の侵襲はありません。
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